接诊时间>>
7月2日清晨
救治地点>>
厦大附属心血管病医院
11岁小女孩突发胸痛，在厦门大学附属心血管病医院(厦门市心脏中心，简称厦心)确诊为A型主动脉夹层，情况十分凶险。厦心心外科团队紧急手术，为其换上一段近10厘米的人工血管，小女孩终于转危为安。
特纳综合征女童
突发主动脉夹层
7月2日清晨6时左右，小欣(化名)在睡梦中因剧烈胸痛惊醒，疼痛持续无法缓解。父母立即将她送到厦心急诊科救治。值班医生马上安排小欣做心脏彩超，前来会诊的心外科主任医师林智当机立断，建议进一步查主动脉CTA，很快确诊为A型主动脉夹层。
林智医生介绍，A型主动脉夹层病情凶险，需要及时手术，如果不手术，每小时死亡率增加1%-2%，3天死亡率高达70%。厦心是全省开展A型主动脉夹层手术最多、技术最成熟的医院，但此前救治的均为成年患者，小欣才11岁，怎么就患上如此凶险的疾病呢?
原来，小欣患有特纳综合征，这是一种染色体疾病，由X染色体完全或部分缺失或结构异常所致，只影响女性，在女婴的发生率为22.2/10万。患者先天性卵巢发育不全，身材矮小，可能伴发骨骼畸形、肾脏畸形、心脏大血管畸形、高血压、自身免疫性甲状腺炎、听觉损害等一系列症状。小欣做过腭裂手术，因为听力不好还配戴了助听器，由于生长激素分泌不足，定期要注射生长激素才能促进身体发育。
早在3年前，小欣就在厦心做过心脏体检，发现主动脉瓣只有2个瓣叶。正常主动脉瓣由3个瓣叶组成，关闭时呈奔驰车标形状。小欣的瓣膜只有2叶，开放时狭窄、关闭时又关闭不全。当心脏泵出血液，经由狭窄主动脉瓣流入升主动脉时，流速增高，长期冲击升主动脉，使得升主动脉管径变粗。当时，考虑到孩子年龄太小，医生叮嘱家长定期带孩子来医院复查，注意病情变化。几年过去了，小欣的升主动脉进一步增粗，正常11岁孩子的升主动脉直径大约2厘米，而她的足有4.6厘米。随着血管增粗，血管壁变薄。血管壁分为内膜、中层、外膜，血液冲击时，在内膜和中层之间撕开形成了夹层，如果不及时手术，随时可能血管破裂危及生命。“幸亏家长及时送孩子就医确诊，再拖延下去，很可能连手术机会都没有了。”林智表示。
医生奋战5小时
为患者精准置换人造血管
A型主动脉夹层手术是心外科领域最难的手术之一，一般一台手术要7到10小时左右，全省能常规开展该项手术的医院极少。厦心在这方面积累了丰富经验，但为儿童做A型主动脉夹层手术，还是头一遭，面临不小的挑战。
首先，儿童的血管细，手术要用人造血管替换撕裂的血管，目前市面上还没有如此小型号的人造血管。手术时，林智选择了成人人造血管里面最小的型号。由于人造血管管径依然比患儿的天然血管管径粗，缝合时，医生对人造血管做了“收袖口”处理，以便更好地匹配天然血管。通俗地说，袖子肥，袖口部位则逐渐缩小，呈环缩状态。每一针缝合都十分讲究，要均匀细密的缝合，才能防止吻合口出血或血管撕裂、扭曲。这样的精心设计，为孩子的生长发育预留了空间，即便孩子长大，天然血管增宽后，人造血管也能与之匹配而不会造成狭窄。
在医生的精准操作下，手术顺利完成，一段近10厘米的人造血管置换了患儿撕裂的升主动脉和主动脉弓。小欣术后2个小时就麻醉清醒，6个小时拔除气管插管，第二天就回到普通病房，复查一切正常。目前，小欣已康复出院。
【医生手记】
基因异常者
警惕主动脉夹层
●厦门大学附属心血管病医院
心外科主任医师 林 智
主动脉夹层与高血压和动脉粥样硬化密切相关，大多发生在成年人身上，患者年龄越高，患病风险越大，但是现在发病有年轻化趋势。这与两个因素有关:一是人们生活条件好了，吃得好、动得少，年轻人患高血压、动脉粥样硬化的多了;二是有些人长期抽烟、喝酒、熬夜，高血压控制不佳。可见，养成良好的生活习惯，定期做心脏体检，有助于防治主动脉夹层。
还有一部分主动脉夹层与基因异常、染色体疾病有关，比如马凡氏综合征、特纳综合征等，这类患者有的在很小的年龄就出现主动脉夹层。特别是马凡氏综合征，这是一种常染色体疾病，50%的概率会遗传给下一代，我们已接诊过多例马凡氏综合征主动脉夹层患者。如果家族中有人患这类疾病，其他家族成员最好去做基因筛查，若有心血管问题应及时到医院就诊。(记者 楚 燕 通讯员 刘云芳)
